1个月生长20公分《生命缘》 带你见证全球仅300余例罕见肌瘤的破局之战

已进入不惑之年的彬彬,与丈夫一同在齐齐哈尔经营着一家小店,平淡的生活里充满了幸福与美满。

然而,一场突如其来的头晕乏力打乱了一家人的平静生活。去年5月,彬彬在当地医院接受多项检查,却都没有查出病因。最后,在医生的建议下,彬彬进行了妇科检查。

医生发现,她的子宫里长了十几个大小不等的肌瘤,已经占满了整个子宫。

尽管经历了大出血,但彬彬还是在当地医院有惊无险地完成了切除子宫的手术。然而,术后不到十个月,新发的肿物迅速生长到了8cm,甚至直接与髂血管长在了一起。这条位于盆腔后腹膜的髂血管,是为盆腔器官供血的主要血管之一,由于位置特殊、生长速度极快,情况罕见且原因不明,彬彬与丈夫不得不连夜赶赴北京协和医院,追寻最后一丝新生的曙光。

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罕见肌瘤威胁生命

协和多学科联合与疾病赛跑

经过全方位检查,彬彬被确诊为静脉内平滑肌瘤病。这种肌瘤会依靠卵巢内的雌激素持续生长,甚至会顺着静脉及血流,一路侵犯到盆腔之外威胁生命。而近百年来,全世界范围内有文献记载的静脉内平滑肌瘤病患者,仅有三百多例。

万幸的是,影像学检查显示,彬彬的肌瘤主要在盆腔内部生长,暂未侵犯到盆腔之外器官。考虑到彬彬在去年的手术中经历了大出血,协和妇科樊庆泊医生召集了多学科会诊,与血管外科、基本外科、泌尿外科、重症医学科、血库等科室共同敲定此次的手术方案,对可能面临的手术风险及可能出现的并发症,做好万全准备。

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术前病情加速恶化

妇科手术被迫叫停

考虑到肌瘤生长速度过快,在准备进入手术室前,医院又为彬彬安排了一次心脏超声。然而最新检查结果显示,入院时位于盆腔左侧的肿物,已在短短一个月内疯长了近20厘米,甚至已经沿着静脉血管一路攀爬至了右心房的入口。这已远远超出妇科手术所能掌控的范围,手术不得不推迟进行。

除了病情的急速恶化,肌瘤奇特的生长方式,更为协和医生带来前所未有的挑战。常规的静脉内平滑肌瘤会沿着血管逐渐由粗变细,但彬彬的肌瘤却是两头粗中间细——肌瘤的一端是盆腔左侧八公分的肿物,另一端是右心房入口处一公分的漂浮物,中间连接的肌瘤组织直径不足一毫米,就像一只从盆腔“放飞”的 “风筝”。然而,肌瘤一旦在中间断裂,脱落的组织就会顺着血流进入心脏乃至肺部、引发肺栓塞,直接威胁彬彬的生命!

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手术期间肌瘤断裂

彬彬能否迎来新生

4月20日,彬彬再次迎来了一次手术机会。这一次,北京协和医院决定将手术安排为一场由多科室协作的接力赛。妇科负责清理盆腔、血管外科负责打开静脉、心外科负责守护心脏,十多位医生接力上台,为护住彬彬的生命奋力一搏。

手术一共要跨越三道难关。第一道难关由妇科年逾八十的郎景和院士亲自带队,分离粘连、探查盆腔肿物位置,切除与左侧髂血管紧密相连的八厘米肿物,一并切除为肌瘤提供激素的双侧卵巢。紧接着由刘暴主任医师和邵江医生接手,切开血管,将长达20多厘米的肿物自下腔静脉中取出。术中,位于心脏入口的瘤体一旦脱落,会立即启动第三项预案——由心外科为彬彬实施体外循环下开胸手术,避免脱落的瘤栓引发肺栓塞,直接威胁患者的生命。

在手术的关键环节,尽管医生操作时小心谨慎到了极限,位于心脏入口的肌瘤残端还是在抽拽时发生了断裂!血管外科的医生即刻暂停手术,迅速评估心脏入口处残留“风筝”的风险。与此同时,樊医生紧急联系心外科,商讨应对措施,与此同时医生也叫来了彬彬的家属说明了情况,共同商议下,在判断肌瘤残端暂不会脱落引发栓塞后,协和医生团队最终决定不再实施对身体伤害过大的开胸手术,改用药物抑制残端的生长。

术后,彬彬的生命体征恢复平稳。随着药物的服用,心脏的肌瘤残端会被逐渐消除,而彬彬最终也将彻底摆脱肌瘤复发的担忧。再度回到平凡生活的憧憬,正一步步成为现实!

生命缘小科普

静脉内平滑肌瘤病:是子宫肌瘤的一种特殊且罕见的变异,它会依靠卵巢内的雌激素持续生长。

其生长方式可局限于子宫肌层的静脉内,可沿着子宫肌层静脉或盆腔静脉向宫外生长,通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸到下腔静脉,甚至到右心房、右心室引起血流(心肌)机械性梗阻,导致患者死亡。

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