张姐有个烦恼，就是常年以来手指总是冰冰凉，这两年特别明显，手指受寒后甚至会出现变白变紫的现象。不仅如此，张姐发现自己手指以及脸上的皮肤也越来越紧绷了，思来想去，张姐还是决定去医院看看。

来到医院，张姐在导医的建议下去了风湿科。医生看了看张姐的手，又捏了捏脸上的皮肤，仔细检查后判断，张姐得的是“硬皮病”！

硬皮病

一种以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫疾病，特征为累及皮肤、关节和内脏器官的微血管损伤、免疫失调和纤维化。

“原来以为只是皮肤有问题，或者是体虚手冷，调理保养下就好了，没想到却是免疫上的毛病！”这下张姐紧张了。

手指冰凉

皮肤变紧绷

现实生活中

不少人都碰到过这样的情况

如何判断自己得的

是不是硬皮病呢？

如果得了硬皮病

又该怎么办呢？

可致容貌受损、致残

甚至可能影响生命

硬皮病包括局灶性硬皮病和系统性硬化症两大种类，前者只有皮肤改变，后者则不仅皮肤受累，还常出现内脏受累，因此，系统性硬化症是临床关注的重点。

很大一部分系统性硬化症患者会逐渐出现容貌受损、致残，甚至因为出现严重内脏病变影响生命。

除了皮肤上的变化

内脏器官的变化也要注意

硬皮病到底有什么症状呢？这几方面大家要特别关注。

● 皮肤受累：

早期患者可能只出现颜面、手指远端的皮肤水肿、紧绷，随着时间的推移，皮肤逐渐萎缩、变薄，患者逐渐出现因为皮肤紧绷而张口受限、面具脸样特征。

● 雷诺氏症：

除了皮肤上的变化，硬皮病患者还常常伴随手指、足趾怕冷、遇凉后变白变紫现象，我们称之为“雷诺氏症”，严重者可以出现肢端溃疡，甚至肢端坏疽。

★手指皮肤增厚并伴有屈曲挛缩

★手指血管痉挛导致紫绀变色

★血管皮肤表面扩张，常见于面部和手掌

★指甲皱襞毛细血管镜异常

★手指溃疡

● 内脏受累：

系统性硬化患者还常出现内脏受累，例如肺动脉高压、肺纤维化、消化道病变、肾脏受累、肾危象等等。

这些内脏的受损严重程度因人而异，早期常常表现很隐匿，因此患者需要定期去专科医生处进行监测、检查，争取尽早发现。

如果已经有了内脏受累也不用过于紧张，只要早期积极、规范的治疗，绝大多数病情都能获得稳定。

女性好发，男性病情可能更重

内、外因共同作用或为病因

硬皮病的发病高峰年龄在45~65岁，女性好发，但男性患者常常病情更重。引起硬皮病的原因很复杂，目前病因仍在探索中。大部分研究认为，硬皮病的发生是内因结合外因共同作用。

部分患者本身存在一定的易感基因，在环境的推动下，例如长期接触矽尘、化学物品、辐射物质，或者曾接触某种病毒或细菌等，身体出现了免疫的紊乱，产生了针对自身的免疫攻击，各种免疫相关的细胞因子被激活，逐步出现了皮肤、血管等各种器官的损害。

药物治疗比较复杂

需要遵循个体化进行选择

硬皮病药物治疗比较复杂，需要遵循个体化进行选择。常用药物有糖皮质激素以及各类免疫抑制剂，也有一些新的方法如生物制剂等。

另外，抗纤维化药物如尼达尼布、吡啡尼酮也在硬皮病合并肺纤维化患者中取得了不错的疗效。

少接触香烟、农药

规律生活注意卫生

● 避免接触一些可能加重病情的物质：例如，香烟可以加重血管的病变，因此，硬皮病患者需要戒烟，也尽量不要接触二手香烟。还有些化学物质，比如一些农药的喷洒，接触到皮肤或吸入肺后也可能会增加纤维化的风险，也需要尽量规避。

● 规律健康的生活方式：长期的精神压力、熬夜、不规律的生活方式可能会加重免疫紊乱，加重病情。

● 饮食需要健康、易消化：很大一部分硬皮病患者有消化道受累，表现为返酸、胀气、便秘或腹泻等，因此，需选择容易消化的食物，减少油腻、甜腻、刺激性饮食，有助于帮助消化道吸收营养。

● 注意卫生：感染可能是硬皮病发病或加重的诱因，需要严格注意个人卫生，减少感染风险。

● 注意保暖：保暖可以减少硬皮病患者血管痉挛的情况，减轻雷诺现象，建议多戴手套，尽量不要用手接触寒冷的东西。

硬皮病这个疾病并不少见，只要早期诊断，积极正规的治疗，绝大多数患者都能够很好地控制疾病。记住，出现皮肤紧绷变硬或者手指变白变紫，一定需要尽早风湿科就诊，让专科医生进行判断、治疗。最后，祝愿张姐以及广大硬皮病患者早日康复！

浙大二院风湿免疫科

浙大二院风湿免疫科于2002年11月正式独立建科，拥有一支专业素质良好和不断进取的学术梯队，一直致力于疾病的早期、规范、联合治疗，对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症（硬皮病）、系统性血管炎、痛风、骨关节炎、骨质疏松、白塞病等数十种风湿病的诊治已积累了丰富的临床经验。科室在省内率先开展疑难病联合诊治工作，并成功诊治了众多免疫相关疑难病例。

文字 | 风湿免疫科 朱亮

审核 | 陈国忠 吴华香

责编 | 陈丹