来自湘西的18岁女孩小俐（化名），右侧肢体反复抽搐并疼痛约3个月余，当地多家大小医院求治无果。

经人介绍慕名来到湖南省脑科医院（湖南省第二人民医院）癫痫中心诊治。

经主管医生李振光主任医师诊查病情得知，患者父母非近亲结婚，既往2岁时患乙型脑炎病史，自幼学习能力较差，智力偏低，反应迟钝，右侧肢体运动功能障碍呈半偏瘫步态、右侧肢体肌肉轻度萎缩，右手挛缩、弓形足，右侧肢体肌力4级、肌张力减低，左侧肢体肌力、肌张力正常。

当地医院头颅CT结果示：左侧大脑半球脑萎缩。入院后检查头部磁共振（MRI）结果示：左侧大脑萎缩、左侧颅骨略增厚、左侧额窦扩大，结合临床考虑达-戴-马三氏综合征可能；

视频脑电图结果示：背景活动左侧额、颞区慢波活动灶分布，左侧额中央、前颞区为甚中-极高波幅慢波活动夹杂尖波、尖慢复合波短程或单个发放。

至此，纠缠小俐几个月的病魔终于真相大白，原来是她患上了罕见病达-戴-马三氏综合征“DDMS”。

湖南省第二人民医院癫痫中心卢军主任进一步解释说：达-戴-马三氏综合征(Dyke-Davidoff-Masson，DDMS)是1933 年由Dyke、Davidoff 及 Masson 首次描述，目前国内外报道较少，国内仅 10 余例病例。

DDMS 属于罕见病，其临床表现有癫痫抽搐发作、对侧肢体活动无力、智力低下、学习困难等，而神经影像学检查特点为：具有单侧大脑半球不同程度的发育不全或萎缩，伴同侧颅骨代偿性增厚发育等典型的影像学特征。临床上结合症状表现与典型的影像学特征即可明确诊断。

DDMS 病因诸多，原发型包括先天性小脑回，胼胝体缺如、脑血管畸形、Sturge-Weber 综合征等; 继发型与围产期或之后神经系统损伤有关，如外伤、感染、血管异常和颅内出血等导致脑萎缩。

DDNS目前尚无特效治疗方法，以对症治疗为主，包括抗癫痫药物治疗或癫外科手术，物理康复治疗、语言治疗。

本病以癫痫发作为主要表现，早期诊断可予以及时适当的药物治疗，对单种抗癫药物控制欠佳的患者予多药联合治疗，发作严重影响患者生活质量或难治性癫患者可行半球切除术，成功率达 85%以上；偏瘫症状可行物理康复治疗；智力迟钝患者可提供特殊且个性化教育。

早期诊断、及时治疗可以改善DDMS患者预后、提高生活质量。

（编辑ZS。 图片来源网络，侵删）

湖南医聊特约作者：湖南省第二人民医院 癫痫中心 李振光 李广丽

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