53岁男子皮肤变黑,以为是防晒没做到位,结果竟患上罕见病?

户外骑行爱好者皮肤明显发黑,以为是防晒没有做到位,没想到竟然是罕见的艾迪生病(原发性肾上腺皮质功能减退症)。

湖南娄底53岁的张先生是一位户外骑行爱好者,经常到处旅行,近5年感觉皮肤颜色明显变黑,以为是防晒没有做到位,也就没有当回事儿。

直到最近1个月,张先生出现反复恶心、呕吐等症状,才到当地医院就诊,发现血钠明显降低,腹部CT提示双侧肾上腺占位。

为求进一步诊断治疗,家人陪张先生到湖南省人民医院内分泌科一病区就诊。

医生发现张先生全身皮肤颜色黝黑,背部、指关节、乳晕等皮肤易摩擦部位更为明显,牙龈、舌黏膜也出现了明显的色素沉着。

【关节处皮肤可见明显色素沉着】

经过进一步检查发现,张先生血钠明显降低,血浆皮质醇低下,促肾上腺皮质激素(ACTH)明显高于检测上限,肾上腺CT提示双侧肾上腺占位。

进一步明确诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症,也称为“艾迪生病”。

经过治疗和疾病宣教,张先生及家人内心的疑惑解开,医生为其制定了长期治疗方案,嘱咐他终身糖皮质激素替代治疗。

内分泌一病区主任张弛介绍,艾迪生病是由于肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。

典型的“艾迪生病”,由于肾上腺的破坏,会出现肾上腺分泌的糖皮质激素及盐皮质激素缺乏的临床表现,出现乏力、纳差、恶心、低血压、低血糖等症状。

由于皮质醇的分泌减少,反馈性引起ACTH及黑素细胞刺激素(MSH)释放增多,从而出现最具特征的表现即皮肤粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部位、受摩擦部位以及指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、牙龈及口腔粘膜为明显。

【肾上腺CT显示:双侧肾上腺可见多发软组织肿块影】

张弛主任表示,以往艾迪生病最常见的病因是结核破坏,随着结核在世界范围内的控制,除少数贫穷地区以外,肾上腺结核在艾迪生病的病因中相对发生率也下降,自身免疫性疾病在很多国家已上升为艾迪生病病因之首。

艾迪生病的患者可能出现乏力、纳差、恶心、低血压、低血糖等症状,在急性感染、外伤、手术等应激可能出现肾上腺危象,危及生命。

如出现不明原因的皮肤变黑,应及时到医院进行相关的检查。艾迪生病的患者应防止过度劳累,预防感染和肾上腺危象的发生,坚持终身激素替代治疗。


(编辑Rainbow。)

湖南医聊特约作者:湖南省人民医院 内分泌一科 王霞

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