14岁的小杨暑假慕名来到郴州市第一人民医院（儿童医院）做漏斗胸手术，儿童心胸血管中心的医生在为小杨做体格检查时，发现他的左腿比右腿粗长。

询问之下得知杨爸爸曾带小杨到多家医院就诊看过这个腿，然而都没有找到原因，久而久之已经放弃对这个腿的诊治，这次到医院来的目的是为了做漏斗胸矫治手术。

李思副主任医生（外周血管介入医生）在了解到这个情况后，对小杨的双腿进行了细致的体查，发现小杨的双腿除了长短粗细不一，双侧的皮温有明显差异，患侧肢体上有明显的色素沉着。

经评估，他告诉杨爸爸，孩子患上的病可能是PW综合征，需要进一步检查才能明确诊断。

10岁的小敏也被同样的问题所困扰，辗转了很多家医院都不知道是什么病。

经人介绍来到了郴州市第一人民医院儿童医院儿童心胸血管中心找李思副主任医生看诊

经检查，两个孩子均被诊断为PW综合征。

2022年暑假期间，郴州市第一人民医院儿童医院儿童心胸血管中心李思副主任医生为小敏进行了介入栓塞治疗。

什么是PW综合征？

Park-Weber综合征（简称PWS）是一种复杂的先天性血管畸形综合征，又称为血管扩张性肥大综合征，并伴动静脉瘘。

PW综合征的典型表现

1、皮温增高：即患肢的皮温高于健侧。

2、患肢增长肿胀：通常出生后即发生，并逐渐加重。这是由于动脉血流加快刺激骨质过度增生，患肢肌肉及软组织肥大。

3、静脉曲张：静脉曲张程度与瘘口的范围、大小及病程有明显关系。静脉曲张的部位常偏于下肢内侧或广泛分布；到后期由于下肢淤血明显，可引起下肢色素沉着及淤血性溃疡。

4、皮肤改变：患肢大片葡萄酒色斑，常偏于肢体一侧，也可分布于躯干两侧。

5、先天性动静脉瘘

李思医生介绍说，根据病史、症状与体征，初步诊断PW综合征并不困难，但确诊并指导制定治疗方案的最可靠方法是CTA和动脉造影检查。

CTA检查：平片可显示患肢骨骼增长、增粗，骨皮质增厚分层部分病例表现为骨小梁稀疏、 紊乱并伴小囊透亮影软组织肥厚且层次模糊。

动脉造影检查：是诊断本病的主要影像学检查方法，可显示动静脉瘘病变的主要部位、范围以及分流量的大小。

对微小的动静脉瘘常需 行双侧肢体步进动脉造影检查以对照观察患肢的血液动力学异常改变。

动脉造影的主要 X 线征象为：（1）患肢动脉主干增粗血流加快；

（2）动脉分支增多、紊乱、扭曲，常为多发性；

（3）动脉分支的末梢可见毛细血管过早显影染色较深，并可见静脉早期显影现象，但未见直接瘘道。

PW综合征的危害

早期可引起肢体不等长，导致跛行、姿势异常；青春期或孕期，可因外伤及接受不当手术治疗后，加速病灶扩张。

局部组织可因“盗血”而出现坏死，严重者可能出现充血性心力衰竭。

如患肢出现明显的功能碍或反复溃疡感染时，常以截肢而告终。

PW综合征的治疗

由于PW综合征的瘘口微小而又广泛分布，目前的治疗多为对症治疗，主要方法有：①弹性绷带加压包扎是目前手术前首选的姑息治疗方案；

②手术治疗仍为目前重要的治疗方案， 可行周围曲张静脉剥脱、经导管栓塞治疗、深静脉下交通支结扎术或病灶切除术等；

③骨骺抑制术，在骨骺尚未闭合时，可防止骨骼继续增长而造成下肢跛行；

④最近有研究发现撒利多胺（thalidomide）对治疗初期 PW有效， 但仍需进一步研究确认。

（编辑Rainbow。 ）

湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院 兰佩 刘莲娜

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