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直击前沿进展

神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤，可发生于身体各处，以肺及胃肠胰最常见。

国内外的研究数据均提示，其发病率在不断上升。在第25届全国临床肿瘤大会暨2022年CSCO学术年会中，来自复旦大学附属中山医院的纪元教授对2022版WHO神经内分泌肿瘤病理进行了详细的报道，为方便广大病理及临床医师可以接收到最新的病理进展，本文将对其中的重点内容进行概述。

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2022WHO垂体肿瘤分类及分型更新要点

注意：在本次更新中有以下几点：

1.明确区分了前叶（腺垂体）、后叶（神经垂体）和下丘脑肿瘤，前叶肿瘤包括：垂体神经内分泌肿瘤、垂体母细胞瘤和两种类型的颅咽管瘤；

2.基于肿瘤细胞谱系、细胞类型和相关特征提供了PitNET的详细组织学亚型，垂体转录因子（PIT1、TPIT、SF1、GATA3和ERα）的常规免疫组化应用被认可；

3.泌乳素生长激素细胞肿瘤和嗜酸性干细胞肿瘤代表不同的PIT1谱系的PitNETs；未成熟PIT1谱系肿瘤和成熟多激素PIT1谱系肿瘤代替PIT1阳性多激素肿瘤；

4.提倡用转移性PitNETs来取代之前的垂体癌；

5.后叶肿瘤中嗜酸性细胞垂体细胞瘤、颗粒细胞性垂体细胞瘤和室管膜性垂体细胞瘤被认为是更加准确的术语；

6.具有下丘脑神经元分化的肿瘤根据细胞大小分别分为神经节细胞瘤和神经细胞瘤。

2

2022WHO肾上腺皮质结节性疾病新分类

双侧小结节性肾上腺皮质疾病仍可划分为以下两种：

备注：

1.最显著的命名变化是肾上腺皮质结节性疾病的细化分类。不再支持“结节性肾上腺皮质增生”；认可“散发性结节性肾上腺皮质疾病”；

2.除先天性肾上腺增生患者在肾上腺和肾上腺残余组织中发现弥漫性致密细胞肾上腺皮质增生外，肾上腺皮质增生的诊断类别现在仅限于双侧弥漫性肾上腺皮质增生；

3.另一重大变化是对因原发性醛固酮增多症切除的肾上腺进行了病理评估。认可HISTALDO分类命名，其使用CYP11B2免疫组化来鉴定醛固酮产生的功能位点；

4.新的WHO蓝皮书还涵盖了关于肾上腺囊肿、肾上腺异位和髓样脂肪瘤的三个新独立章节。

3

2022WHO胃肠道肺和

胸腺神经内分泌肿瘤更新

备注：

1.将上皮神经内分泌肿瘤（NENs）分类为高分化NET和低分化NEC，形态学是这一分类的主要依据；

2.2022版WHO分类为大多数NETs，特别是胃肠道和胰胆道NET，批准了一个三级分级系统，根据有丝分裂率和Ki67标记指数评估的增殖能力分级系统将NETs分级；

3.肺和胸腺NENs被分类属于NETs，包括低级别典型类癌和中等级别非典型类癌，以及NECs，包括小细胞（肺）癌和大细胞神经内分泌癌。肿瘤坏死是其分级的组成部分之一。

4

2022胰腺神经内分泌肿瘤

分类及分型更新要点

备注：

1.表观遗传或转录组特征已被用于根据内分泌细胞类型分化对无功能的胰腺NETs进行分类，三种富含特定的结构改变和突变谱，并具有预后相关性的类似于A或B细胞的表观遗传亚型；

2.胰岛素瘤中A细胞或B细胞特征的表征揭示了典型惰性胰岛素瘤和进袭性胰岛素瘤之间的差异，前者具有很强的表观遗传相似性；

3.对于NETs的常规诊断检查，分子研究虽非必须，但在特定病例中或有帮助。如基因组图谱或替代标记，如p53，Rb、ATRX和DAXX免疫组化，可以非常有帮助区分NETG3和NEC等，与胰腺NETs建议常规评估ATRXDAXX缺失（IHC）和或ALT。

5

2022WHO甲状腺肿瘤分类

备注：

1.本版主要根据卡尔-林奈分类法，以细胞起源作为新分类的框架结构基础，并以组织学和分子特征来定义肿瘤类别和亚型；

2.首次详细描述了多结节性甲状腺肿临床环境中常见的多灶性增生肿瘤病变；术语甲状腺滤泡性结节性疾病达成共识；

3.恶性滤泡细胞源性肿瘤根据分子特征和侵袭性进行分层。要求对与超过1.0cm的乳头状微小癌相似的乳头状微小癌进行详细的分型，并建议不要将其指定为PTC亚型；

4.不鼓励使用“Hurthle细胞”一词；

5.甲状腺鳞状细胞癌被认为是未分化癌的一种亚型；

6.基于有丝分裂计数、肿瘤坏死和Ki67标记指数的甲状腺髓样癌分级系统。

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总结

我国神经内分泌肿瘤的误诊率高，病理诊断存在诸多未满足需求和难点，规范化病理诊断至关重要，最新CSCO和CACA指南定义了NET的病理诊断规范，同时最新WHO也对部分神经内分泌肿瘤进行更新分类和分型。

病理相关工作进展主要聚焦与神经内分泌肿瘤预后的相关病理特征或标志物，以及诊断相关标志物，探究预后和诊断相关病理特征或生物标志物，有利于疾病精准诊断，精准治疗。

本文首发：医学界病理频道

本文作者：四号

责任编辑：Sweet