投稿作者:刘戈,汤永豪
摘要
肾上腺皮质机能减退又称艾迪森氏病(Addison's disease),是指原发性与继发性肾上腺皮质机能不全。其特征是糖皮质激素与盐皮质激素的分泌不足,其中糖皮质激素的缺乏通常引起胃肠道症状和精神变差(嗜睡),而盐皮质激素的缺乏会引起肾脏保钠排钾功能受阻,引起低钠血症和高钾血症。肾上腺皮质机能减退最典型症状之一就是当动物置于应激环境中时,临床症状更加明显。
关键词:肾上腺皮质机能减退、高钾低钠、ACTH刺激试验
1.病例情况
主述:3岁雌性萨摩耶,正常免疫驱虫。平常好动,近半个月变得安静,精神变差;食欲变差,体重下降。大小二便正常;近两天无食欲。
临床检查:BCS:4/9;BW:14.6kg;T:38.5℃;P:65次/min;R:40次/min。
精神沉郁,可视黏膜粉红色,皮肤弹性尚可,CRT约2s,未见明显脱水;股动脉脉搏强度中等,听诊节律、体表淋巴结未见明显异常。
问题列表:精神沉郁、食欲废绝、低心率。
2.临床检查及结果
2.1 血压
收缩压/舒张压:112/54mmHg,平均动脉压:68mmHg。
2.2 心电图
心电图呈现P波消失,QRS波增宽,T波高尖。
2.3 离子四项
表1. 离子四项检查结果(就诊首日&次日)
2.4 血常规
表2. 血常规检查结果(就诊首日)
2.5 ACTH刺激试验
表3. ACTH刺激试验结果(就诊首日&次日)
ACTH刺激结果判读:结合ACTH刺激试验和临床症状,符合艾迪森氏病的诊断。
2.6 血清生化
表4. 血清生化检查结果(就诊首日)
2.7 结果分析
体格检查发现心率较低,立即先进行血压检查和心电图检查。血压正常。心电图显示P波消失,QRS波增宽,T波高尖,心率减慢,提示动物存在高血钾的情况,心率减慢可能是高血钾引起的。
从高血钾这一异常进行鉴别诊断,结合动物的病史和临床检查,主要怀疑方向为肾上腺皮质机能减退(艾迪森氏病)。于是接下来进行血常规、生化和离子四项检查做基础判断。结果显示淋巴细胞上升、中性粒细胞下降;生化提示轻度肾前性氮质血症;离子四项出现高钾低钠,NA/K为13,当NA/K低于23时需要高度怀疑艾迪森氏病。
ACTH刺激试验是诊断艾迪森氏病的特异性检查,结果符合艾迪森氏病。
3.诊断
肾上腺皮质机能减退(艾迪森氏病),存在严重高血钾、轻度低血容情况。
4.治疗
肾上腺皮质机能减退患犬会出现危及生命的肾上腺危象,出现严重的离子紊乱、低血容、低血压、昏迷甚至休克的情况。目前动物状态尚可,血压正常,尚不需要激进的输液治疗和激素治疗。但存在严重的高血钾,随时危及生命,在诊断同时需要马上进行降钾治疗。降钾步骤为“稳定、再分布、清除”。
1)葡萄糖酸钙10mL+5%Glu 40Ml,IV,over 30min;
2)0.9%氯化钠溶液500mL,IV,rate70ml/h;
3)醋酸氟氢可的松0.15mg,po,BID;
4)泼尼松5mg,po,BID。
降钾治疗期间监测心电图。开始治疗4小时后动物状态有所好转,于是开始针对艾迪森氏病进行治疗,开始治疗8小时后复查离子四项,显示钾离子下降至6.7,继续输液治疗即可。第二天早上动物状态良好,自主采食,复查离子四项显示钾离子已下降至4.3,NA/K上升。接着出院后每天口服药物,两周后回院复查离子四项均在参考范围内。
5.讨论
5.1 流行病学与病理学
肾上腺皮质机能减退在犬的流行率大约0.06%-0.28%。在所有犬中的中位发病年龄为4岁(范围:4月龄-14岁),并且大多数是青年至中年的犬。目前大多数肾上腺皮质机能减退患犬病因并不明确。
5.2 临床检查与诊断
肾上腺皮质机能减退并没有特异性临床症状,疾病发作后通常出现胃肠道不适(呕吐、腹泻、脱水),经过支持治疗(输液、笼内静养以及糖皮质激素的给予)状态好转。约30%的肾上腺皮质机能减退患犬会出现低血糖,血清生化异常包括氮质血症、低白蛋白血症、低脂血症、低血糖以及肝酶升高。
低钠血症和高钾血症是由于醛固酮缺乏导致生长保钠能力不足而引起的。正常的Na:K范围是27:1到40:1,因为患犬常出现低钠血症和高钾血症,所以钠钾比会较低。大多数肾上腺皮质机能减退患犬可在超声检查时发现变小的肾上腺,尤其是右侧肾上腺,可能无法在超声下辨认。
诊断肾上腺皮质机能减退的评判标准是ACTH刺激前、ACTH刺激后的可的松浓度都低于基础可的松浓度的参考范围低限(通常是2μg/dL)。
5.3 治疗
5.3.1 紧急治疗
肾上腺皮质机能减退患犬的紧急治疗目标包括纠正低血容量、低血压、电解质异常、代谢性酸中毒、低血糖以及贫血。糖皮质激素通常认为应在ACTH刺激试验后才给予,在紧急治疗中使用速效糖皮质激素例如氢化可的松(5mg/kg或0.3mg/kg/h,静脉输注)、地塞米松(0.1-2.0mg/kg)或强的松龙琥珀酸钠(1-2mg/kg,静脉输注)较为合适。
5.3.2 长期管理与治疗
糖皮质激素的治疗,可选择泼尼松作为糖皮质激素进行补充。最初的起始剂量为0.1-0.22mg/kg/天;剂量在未来几周里逐渐减少至能控制住症状的最小剂量,避免过多地补充泼尼松龙。有50%使用氟氢可的松作为盐皮质激素补充治疗的犬可以完全不给予泼尼松,因为氟氢可的松本身具有糖皮质激素的活性。醋酸氟氢可的松是一种常用口服的盐皮质激素,在保证每天口服的情况下可作为盐皮质激素的补充治疗。氟氢可的松也具有糖皮质激素的活性,所以可能不需要额外进行糖皮质激素的补充。其片剂通常是0.1mg/片,起始剂量为0.02mg/kg口服,可一天1次或分为一天2次。
5.4 预后
犬肾上腺皮质机能减退的预后通常是良好的,一项对205肾上腺皮质机能减退患犬的治疗情况调查研究显示,该病的中位存活时间是4.7年(范围:7天-11.8年)。如果主人很负责任地配合治疗,肾上腺皮质机能减退的犬通常能维持较好的生活质量。
参考文献:略
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