近日，

与“红斑狼疮”相关的话题

引发大众关注。

红斑狼疮到底是何疾病？

为什么尤其偏爱女性？

能治愈吗？

系统性红斑狼疮    

到底是什么病？

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。也就是体内出现了大量本不该出现的自身抗体，这些自身抗体会攻击健康的组织器官，引起自身免疫反应。

红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。除皮肤损害以外，导致全身多系统、多脏器受累。

全球每10万人里有40-100人患有红斑狼疮，其中以育龄期女性为主。红斑狼疮仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，本病的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

红斑狼疮尤其“偏爱”女性

2009年由北京协和医院风湿免疫科牵头在我国建立了中国系统性红斑狼疮研究协作组，对我国红斑狼疮患者的流行病学特征进行了调查。数据显示，我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7 岁，女∶男为12∶1，诊断时的平均年龄为31.6 岁，其中年龄<18岁者占4.58%；18~40岁者占79.56%，反映出我国系统性红斑狼疮患者绝大多数为青年人。

红斑狼疮在女性中更为常见，科学家发现可能是雌激素造成的。虽然还没有证据证明，雌激素或任何其他激素与狼疮之间有直接的因果关系，但许多女性在月经前期或怀孕期间，当雌激素水平较高时，红斑狼疮症状更为严重，这表明激素可能在调节红斑狼疮活动中起到一定的作用。

除了基因和激素，环境因素也可能是触发红斑狼疮的原因之一。比如，太阳的紫外线、某些感染，或者服用某些药物，都可能是发作的外部原因。

每一次复发都是重创！

“复发是红斑狼疮患者一生要面对的，也是治疗中最难跨过去的坎儿，不少患者在‘复发-缓解-再复发’中不断被消耗和伤害。”哈尔滨医科大学附属第一医院副院长张志毅介绍，复发一次器官损害就加重一次，每次复发对患者来说都是一次重创，同时长期药物累积的不良反应也会使患者的生活质量受到严重影响。据了解，近60%的红斑狼疮患者会出现持续活动或者疾病反复复发，超过50%的患者发生器官损害。

张志毅介绍，诱发复发的原因很多，其中最关键是治疗不规范，患者依从性不好。

其中最典型的是随意停药，在红斑狼疮治疗中激素是常规用药之一，尤其是在一些重症发作和重要脏器损害时，可快速控制病情，但是长期使用，糖皮质激素会带来不少副作用，比如体型的改变，肥胖、多毛，有的患者因为不能接受就会随意停药。还有的患者感觉自己病情好转也会自主停药，结果导致病情复发，反而使用激素剂量更大。

出现以下多种症状

可能需要考虑红斑狼疮

由于我们不知道当免疫系统出现问题的时候，先攻击哪个器官，或者哪个器官最容易表现出症状，因此，我们需要注意以下这些红斑狼疮常见的症状：

疲劳和发热：患者可能会经历持续的疲乏和不断的低烧。这些症状是由于免疫系统异常活跃造成的全身性炎症。

关节疼痛、僵硬和肿胀：这些症状通常出现在手腕、手指和膝盖等关节部位，影响日常活动和生活质量。

面部蝴蝶状皮疹：这是红斑狼疮最典型的标志之一，通常出现在两颊和鼻梁上，形状像蝴蝶的翅膀。

日光敏感：红斑狼疮患者的皮肤可能对阳光过敏，阳光暴露可能会引发或加剧皮肤病变。

手指和脚趾在寒冷或压力下变色：这是“雷诺现象”，患者的手指或脚趾可能在寒冷或应激情况下变为白色或蓝色。

气短和胸痛：这些症状可能表明红斑狼疮影响到了肺部或心脏。

干眼症和视力问题：狼疮可能导致眼睛干涩和视力问题。

头痛、意识模糊和记忆丧失：当狼疮影响大脑时，可能会出现这些神经系统症状。

其中，《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》建议：当育龄女性出现反复发烧的情况，需要关注自己会不会常出现口腔溃疡、关节是否肿疼，结合症状要想到可能是免疫力的问题。同时除了对症找医生，还可以考虑向免疫科医生求助，追加血液检查，是有可能早期发现红斑狼疮的。

此外，红斑狼疮可能引起多种并发症，如肾脏疾病、大脑和中枢神经系统问题、血液和血管疾病、肺炎症和心脏问题等。其中，血小板降低是红斑狼疮患者的典型症状之一。

这是因为免疫系统无差别攻击和破坏健康的血小板，还可能导致脾脏肿大，进而阻碍血小板的循环。以及红斑狼疮患者使用的某些药物，如环孢素、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤也可能抑制骨髓中血小板的产生，从而导致血小板减少。

血小板是血液中的一种细胞，它们帮助血液凝固，防止出血。因此，当血小板出现严重的减少的时候，最有可能的表现就是流血不止，另外还会出现瘀伤、小伤口出血时间过长、皮肤上出现小红点、经期过重或疲劳等，以及在严重的撞击或者外伤后，严重的出血，亦会导致患者死亡。

出品：民生周刊（ID：msweekly）新媒体部

素材来源：科普中国、健康时报、央广网

责任编辑：刘烨烨

主编：崔靖芳