右二为闵捷

　　胡晓文

　　8月30日，省委宣传部、省卫生健康委发布关于授予2023年“安徽省最美医生”称号的通知，经推荐评选，决定授予王小明等10位同志2023年“安徽省最美医生”称号。记者注意到，这份名单中有两位来自合肥的医生，今天我们就一起走进他们的“医者故事”。

　　闵捷：用仁心仁术架起医患“连心桥”

　　闵捷是安徽医科大学第二附属医院泌尿外科的副主任医师，自2006年以来，他在自己热爱的医疗和教学岗位兢兢业业工作，在“治病救人”和“教书育人”的道路上一直努力。

　　在日常的门诊和住院病人诊疗过程中，闵捷一直努力做到细致耐心地与医患沟通和交流。为了更好地做到出院病人的随访工作，闵捷花费了大量时间制作了一套肿瘤病人随访系统，详细记录了每一位病人的检查信息、影像资料、手术过程和病理资料等，并设定了随访复查的日期提醒，从而让患者不会错过复查时间，并在就诊时就能让医生以最短的时间获得病史信息。

　　作为医院泌尿外科下尿路肿瘤亚专业组的负责人，他积极探索学习，不断吸收本专业最新的科技成果级前沿诊疗技术，先后开展了“保留神经的根治性膀胱切除术”“改良Studer回肠新膀胱重建术”等省里领先的新技术新项目手术，并发表在国内权威医学杂志。

　　2022年8月，闵捷被选派为安徽省第八批“组团式”援藏医疗队员进入山南市人民医院开展工作。在西藏发生“新冠”疫情之时，进藏仅1周时间的闵捷不顾尚未完全消退的“高反”和身体对“缺氧”的不适应，主动加入到了山南市各社区街道的“核酸”标本采集工作。在山南市“鲁琼方舱”医院建成后，闵捷作为安徽抗疫援藏医疗队成员进入“方舱”开始一线救治工作。

　　2023年3月的一天，一位面露焦虑的妈妈怀抱着孩子急匆匆地走进山南市人民医院泌尿外科医生办公室，“医生，快帮帮我的孩子！”通过孩子妈妈的描述和随身带来的厚厚的一叠边角都卷起来的病历，闵捷大致了解到孩子的情况：在过去的一年里，这位名叫白玛的小朋友已经多次出现急性的剧烈腹痛，并在各地医院就诊。孩子妈妈叹气说：“反反复复，这已经是数不清的第几次了……”从住院后复查的CT结果可以看出，白玛的左肾重度积水，比过去一年中多次CT表现出的积水都要严重，伴随着肾脏及输尿管周围的明显炎症改变。

　　鉴于患儿年龄较小，且病程复杂，为确保孩子获得更全面的病情分析和诊断，他牵头邀请安徽医科大学第二附属医院小儿泌尿外科专家，会同山南市人民医院泌尿外科举行线上疑难病例会诊，皖藏两地医疗专家就患儿疾病诊断、手术方案制定、围手术期管理、风险预测与应急预案等进行了细致的研究与讨论，最终诊断白玛的病情为“腹膜后淋巴结炎，并发腹膜后纤维化致输尿管上段扭曲梗阻”，并制定了完备的治疗计划。按照既定手术方案，闵捷医生带领着泌尿外科团队为患儿实施了腹腔镜手术治疗，孩子术后恢复顺利。

　　闵捷深知高原地区气候恶劣，山南市很多高海拔山区同胞的就诊条件很差，有时为了来市里复查，需要坐车七八个小时。为此，闵捷带领科室同事决定开展起来针对这些困难病人的“随访复查走进家门”诊疗活动，每次出行之前，都按照事先确定的随访病人地址，优化安排好路线，做到一家一户的上门医疗服务。格桑扎西就是其中的患者之一，格桑老人是闵捷医生为他施行的“根治性膀胱全切”手术，术后留存着腹壁永久的尿路造口。2023年5月27日，闵捷医生一行驱车近四个小时来到山南市隆子县莎琼村的老人家中，为其进行了全面的体格检查、超声复查，并手把手指导了老人的女儿如何进行造口的日常护理。临走时，闵捷把自费购买的上千元的全套造口护理用品交给了家人。

　　胡晓文：为呼吸罕见病治疗发出“安徽声音”

　　中国科学技术大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任医师胡晓文长期从事呼吸系统疾病的医教研工作，近年来，在他和团队的不懈努力下，安徽有了呼吸罕见病门诊，伯特-霍格-杜布综合征（BHD）、淋巴管肌瘤病（LAM）等呼吸系统罕见病患者有了就诊渠道；同时，还成立了安徽省呼吸罕见病专科联盟，带动安徽在呼吸罕见病领域整体规范化诊疗水平的提升。

　　2020年新冠肺炎疫情暴发，作为呼吸与危重症医学科负责人，胡晓文第一时间参与到抗击疫情战斗中。作为安徽省新冠肺炎临床救治专家组成员，先后赴安庆、池州、六安等地参与新冠肺炎重症的抢救及救治。疫情初期率先参与了“托珠单抗+常规治疗”免疫治疗临床研究，治疗方案被列入《新型冠状病毒肺炎诊疗方案》向全国推广。因在疫情期间工作突出，他被评为“全省卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人”。

　　2009年，他前往北京协和医院呼吸内科进修学习一年。这期间，他对呼吸系统疑难病、罕见病的治疗和研究产生了极大兴趣。2013年，胡晓文再次前往美国梅奥医学中心进行博士后研究。通过两年的学习，视野更加开阔，对呼吸罕见病的认知也更加全面。作为中国罕见病联盟呼吸病学分会常务委员，他长期从事呼吸系统疑难罕见病的诊疗工作，主要研究方向为呼吸罕见病和误吸相关肺部疾病，尤其在淋巴管肌瘤病和Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD综合征）开展了系列开创性工作，无论诊疗病例还是研究成果均居于全国前列。

　　记者了解到，BHD综合征是一种FLCN基因异常导致的常染色体显性遗传的罕见病，常见表现肺部囊状改变/气胸、皮肤良性肿瘤及多种类型的肾脏肿瘤。BHD综合征的漏诊严重，平均误诊时间长达10年，目前尚无有效的治疗方法。

　　对于这样的罕见病，如何才能早诊早治？2019年，胡晓文牵头启动了呼吸罕见病门诊，为此类患者提供了就诊渠道。在此基础上，医院建立起了由呼吸与危重症医学科、影像科、病理科、皮肤科、泌尿外科和胸外科等科室专家组成的“BHD综合征多学科诊治团队”，近年来已诊治患者110余例。

　　2022年，团队在国际罕见病孤儿杂志《Orphanet Journal of Rare Diseases》发表题为“中国安徽省呼吸罕见病门诊诊治的BHD综合征”的文章，介绍了中国科大附一院的诊疗经验。通过努力，中国科大附一院BHD从起病到确诊的平均时间为8.3年，比美国患者缩短36%。而且，从未发生气胸的患者确诊时间仅为4.7年。

　　“呼吸罕见病多学科团队的支持不仅有助于识别诊断更多BHD，同时能够对患者进行更好的多系统管理。希望在不断探索中完善管理和总结经验，使其推广至其他病种的罕见病诊疗和管理，为其他罕见病管理提供经验。”胡晓文表示。

　　因在罕见病方面研究成果丰硕，近年来胡晓文获得科技部重点研发项目呼吸罕见病的注册登记研究分中心负责人，以第一/通讯作者在CHEST等高水平期刊发表论文10余篇，参与国内多项罕见病专家共识的制定，为国内罕见病研究做出了突出贡献。

　　合报医点通工作室 合肥通客户端-全媒体记者 唐萌 通讯员 方雯 刘理扬