12月13日，曾罹患自身免疫性脑炎两度命悬一线的7岁患儿乐乐在家人的陪伴下从中南大学湘雅医院康复出院，家人激动地给儿科专家团队送上锦旗，感激他们助儿子重获新生。

今年7岁的乐乐正是活泼好动的时候，9月6日，家人发现乐乐突然情绪激动，爱大叫、打人，随后在家中突然抽搐、昏迷，立即将他送往省内某家大型三甲医院，结果被诊断为自身免疫性脑炎。

据悉，自身免疫性脑炎与自身免疫机制相关，并非先天性疾病，其发病率约为10万分之一，死亡率达到7-9%。该病可以发生在任何年龄段，并以儿童和青年女性为主，主要症状包括精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、意识水平下降与昏迷等。治疗手段主要是给予免疫治疗，包括糖皮质激素、丙球和免疫抑制剂等。

在进行了为期一个多月的治疗后，乐乐依旧神智不清，昏迷不醒。十月的一天，乐乐突然消化道出血，高烧不退，抽搐持续状态，当地医院已下达病危通知。家长心急如焚，抱着最后一丝希望辗转来到湘雅医院就诊。

在湘雅医院急诊科，乐乐依旧反复发烧，随后进入休克状态，多个脏器指标异常，转氨酶、炎症因子大幅增高，血小板下降。儿科急诊医生联系了儿童重症专科的司道林总住院，走绿色通道收入了儿童重症监护病房。危急时刻，专家团队会诊，立即完善了血培养，同时给予了强有力的抗生素抗感染、扩容升压抗休克，下调糖皮质激素用量，加强止惊治疗，暂时稳住了生命体征。

“自身免疫性脑炎属于免疫性疾病，需要给予免疫抑制剂治疗，但当出现病情加重又发热的时候，要特别注意甄别到底是原发病进展还是继发了重症感染，因为二者的治疗方向截然相反，如果是原发病进展，就需要加强免疫抑制治疗，而如果是继发了重症感染，就需要撤下调甚至撤除免疫抑制剂。如果判断失误的话，对于命悬一线的乐乐，后果不堪设想。”儿科王霞教授表示，乐乐到湘雅医院时已经出现多脏器功能受损，专家团队会诊意见是继发了严重脓毒症导致病情加重，需要先控制感染，等感染减轻后再继续进行自免脑炎的治疗。次日，血培养结果也很快证明了团队会诊意见是正确的，乐乐是继发了耐药的肺炎克雷伯菌，需要下调免疫抑制剂而不是加强免疫抑制治疗。

谢岷副教授介绍道：“自身免疫性脑炎需要使用免疫抑制剂，但如果继续使用该药物，在抵抗力已下降、多脏器功能衰竭的情况下，必然使感染加重，孩子可能性命不保，这时候优先保命才是最佳选择。”

通过对免疫抑制剂减量以及强有力的抗感染治疗，乐乐休克迅速纠正，脓毒症逐渐被控制，病情慢慢好转，随后转入了小儿神经专科病房。然而好景不长，刚把乐乐的脓毒血症控制好后，11月6日又突然出现了过敏性皮疹（剥脱性皮炎）。当时乐乐全身长满了水泡，十分痛苦，情况非常危急。

张慈柳副教授介绍，乐乐病情复杂，使用了大量抗癫痫和抗感染药物，都可能导致过敏性皮疹，症状严重的话会致命，必须先把过敏性皮疹治疗好。目前面临的一个难题是：如果停用抗癫痫药，他的抽搐症状就会加重，如果停用抗生素，又有可能感染复发，乐乐再次命悬一线。

经过儿科主任彭镜教授带领的MDT团队多次会诊后，专家们一致决定暂时停用该患儿的部分药物，采用调节免疫的药物进行治疗。在严密的监测下，待乐乐过敏性皮炎得到缓解后，针对感染又进行了为期一至两周的治疗。最终通过湘雅医护人员一个多月的努力，乐乐的情况逐渐稳定下来，乐乐第二次死里逃生，病情得到好转出院。

专家提醒：自身免疫性脑炎没有预防方法，需要及时发现并进行免疫治疗。通常采用的一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。二线方法包括利妥昔单抗等抗CD20单抗与静脉注射环磷酰胺。当自身免疫疾病出现病情反复和加重、较难甄别状况的时候，需要有经验的专科医生来判断原因。湘雅医院对神经性疾病的诊治经验丰富，此前已治愈多例有关神经系统疑难重症疾病的患者。

稿件来源：中南大学湘雅医院

作者：陈樱曼