家住芦淞区的黄奶奶近6年来反复出现晕厥，就诊多家医院均未查出病因。近期，黄奶奶再次因为晕厥摔伤来湖南省直中医医院就诊，但这次有了不一样的“收获”。

湖南省直中医医院神经内科团队在张镇群主任医师的带领下，反复研究患者近几年头部磁共振片子，发现了“绸带征”，再仔细询问病史，结合患者一直有小便障碍及双眼小瞳孔等特殊体征，怀疑是神经元核内包涵体病，多年的未解之谜似乎看到了曙光。

湖南省直中医医院神经内科团队立即完善相关检验检查，之后检查结果出来，患者确诊为神经元核内包涵体（NIID），折磨黄奶奶多年的疾病终于水落石出了。

神经元核内包涵体病(Neuronal Intranuclear Inclusion Disease,NIID)是以中枢和外周神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的一种罕见的多系统慢性进展的神经退行性疾病。

成年型NIID发病中枢神经系统症状包括发作性脑病、排尿障碍、肢体震颤、小脑性共济失调、帕金森综合征、偏头痛发作、视力减退等，其中发作性脑病具有很强的诊断提示价值。

部分成年型NIID患者还可以表现显著的自主神经功能障碍，出现不明原因的尿潴留或尿失禁、双侧瞳孔缩小、胃肠道功能紊乱、体位性低血压、心律失常、性功能障碍等，特别是双侧瞳孔缩小具有一定的临床诊断价值。NIID多为家族性起病，起病症状可不一致，通常需要完善家族基因检测。

如何明确诊断？

1.头颅MRI的特征性影像学改变：皮髓质交界区曲线样弥散加权成像（DWI）高信号；

2.基因检测。

3.皮肤活检等相关检查。

目前该病罕见，治疗上以对症支持治疗为主，患者要注意平时不能受刺激，相关研究提示应激事件对患者预后有一定影响。

温馨提示：晕厥不是小事，一定要引起重视，千万不能忽视。如若出现晕厥，请立即就医。

湖南医聊特约作者： 湖南省直中医医院 神经内科 肖楠

关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！

（编辑ZS。部分图片来源网络，侵删）