河北青年报讯（记者程功）“阿姨，爱你！”近日，患儿小宜（化名）在北京儿童医院保定医院完成造血干细胞移植，一家人送上锦旗对医护表达感谢。据了解，该病例也是北京儿童医院保定医院完成的首例Griscelli综合征2型异基因造血干细胞移植。

1年半前，仅3个月的小宜出现发烧，萎靡不振，腹胀等症状。

家人立即带她到就近的一家四川著名三甲医院。经医生全力抢救，小宜的病情得到初步控制。后经过基因学检查，小宜是因RAB27A基因突变引发的一系列症状，被称为Griscelli综合征2型。据医生介绍，这是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，在新生儿中的发病率为百万分之一，可以引起致命的HLH（噬血细胞综合征）。这类表现属于免疫缺陷，单靠化疗只能短时间取得缓解，想要得到根治，还是要尽早进行异基因造血干细胞移植。

小宜病情被控制一年后，再次出现长达3周的反复发热，确诊为HLH复发。家长决定进行移植。随后，一家人带着小宜来到北京儿童医院，了解到北京儿童医院干细胞移植科团队已经“整体下沉”到了保定，能够保证诊治水平与北京同质化，并且保定院区16个百级仓位相对充裕，日常生活起居花费也较北京低。最终，小宜一家选择来到保定院区进行移植。

小宜在北京儿童医院保定医院干细胞移植科顺利进仓，开始进行异基因造血干细胞移植。从移植预处理到供者动员，从采集干细胞到回输完成，顺利达到出院标准。

据悉，北京儿童医院干细胞移植科2021年整体落户保定，作为我国北方最大、保定首家的儿童造血干细胞移植中心，诊疗规范与北京病区一致、救治水平同质化。目前已有两百多名全国各地患儿在保定完成移植，顺利出仓。未来，科室将持续深入优质医疗资源下沉，为更多患儿提供高质量医疗服务。