极目新闻记者 关前裕

通讯员 马婷婷 余邦伟

男子患上极为罕见的血液系统疾病原发性血色病，幸运的是，经过湖北十堰人医多学科会诊、积极抢救后转危为安。

35岁的马先生，因不明原因腹胀、皮肤发黑、血糖水平升高，辗转多家医院，先后被诊断为肝硬化失代偿期、糖尿病。因为血常规发现中性粒细胞、血小板计数减少，2023年10月13日，马先生来到十堰市人民医院血液内科就诊。血液内科副主任余邦伟接诊患者后，怀疑是一种极为罕见的血液系统疾病——原发性血色病，并收入血液内科进行治疗。

血液内科主任覃骏介绍，铁蛋白是缺铁性贫血、肝脏疾病检查较为常用的检测指标，也是提示体内铁缺乏最敏感的指标。正常人体中铁蛋白会在一定范围内波动，只有患有相关疾病时才会出现异常的情况。正常指标成年男性为30μg~400μg/L，成年女性为15μg~150μg/L，而马先生检测的铁蛋白高达6429ng/ml。

结合基因突变等检测，血液内科主任覃骏及主管医师余邦伟确诊马先生患的是原发性血色病、肝硬化失代偿期、脾功能亢进、继发性糖尿病，血色病已经导致多系统受累。根据患者的情况，覃骏主任及主管医师余邦伟为其个体化制定了规律红细胞单采的治疗计划，同时维护肝功能、控制血糖水平。经过治疗后，马先生的铁蛋白水平逐渐下降，肝功能好转，原来发乌的脸色也恢复了红润。

2023年12月，马先生因饮食不当突发呕血、黑便再次来到十堰市人民医院血液内科就诊，并立即收入ICU，考虑食管静脉曲张破裂出血、失血性休克，经ICU、消化内科、介入科、血液内科等多学科会诊积极抢救后转危为安，病情逐渐稳定下来，好转出院。

病人家属送锦旗给医生

2024年1月12日，马先生的家属为血液内科送来一面书有“医德高尚 医术精湛”的锦旗，感谢十堰市人民医院的救命之恩。

马先生的妈妈说，多年前她的大儿子有过类似病情，但没有得到及时诊断和治疗而失去了生命，非常感谢十堰市人民医院帮她守住了这个家。

覃骏介绍，十堰市人民医院血液内科拥有实力雄厚的医师及护理团队，多年来在多种罕见、疑难血液系统疾病的诊治上积累了丰富的经验，如POEMS综合征、原发轻链淀粉样变性、原发性血色病、T大颗粒淋巴细胞白血病、Castleman病、先天性凝血因子缺乏等。能独立开展异基因造血干细胞移植、自体造血干细胞移植等高质量技术；常规开展各种血液系统恶性肿瘤的规范化诊治。

（图片由通讯员提供）