14岁的小曾(化姓)晚上和家人出去散步,出门的时候还一切正常,半路上竟然开始胡言乱语,说有人在耳边和她说话,她变得哭笑无常,敏感多疑且自卑,担心父母不爱自己。
小曾的家人仔细回想,是不是晚上出去散步中了邪,于是请当地有名的“仙人”驱邪,开始似乎有好转,之后孩子病情愈演愈烈,不但没有效果,小曾还出现了流涎、阵发性神志不清、抽搐等症状。
家人带着小曾辗转多家医院,都没有查出精神障碍的原因。家人经过商量,将小曾转院到湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)脑血管病神经内一区求治。
湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)脑血管病神经内一区科室主任涂鄂文带领团队进行了全面会诊,小曾起病急,病程发展迅速,初期从幻听、精神异常,急速进展到失眠、记忆减退、癫痫、不自主运动等症状,综合神经影像学和电生理检查,团队对小曾进行进一步抗神经细胞抗体检测,小曾被确诊为自身免疫性脑炎(抗NMDAR脑炎)。
湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)脑血管病神经内一区科室主任涂鄂文介绍,脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主,也可累及白质和血管。
自身免疫性脑炎的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果,确定其患有脑炎,继而选择相关的抗体检测予以诊断。
“这类自身抗体引起的脑炎,过去通常采取激素、免疫抑制剂或血浆置换等手段来进行治疗,现在我们有更新的技术手段:蛋白A免疫吸附,科室是省内屈指可数几家能开展该技术的科室之一。”涂鄂文主任表示。
所谓蛋白A免疫吸附,是将患者的血液引到体外,通过血浆分离器将血浆分离,流经吸附柱,吸附柱内含的重组蛋白A分子可以“抓住”并清除患者血浆中的致病性抗体,通过降低患者自身免疫抗体指标,提高治疗效果。
全面评估小曾的病情后,涂鄂文主任医师团队给小曾制定了以蛋白A免疫吸附为主的综合治疗方案。
湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)脑血管病神经内一区科室主任涂鄂文介绍,过去几种常见的治疗手段中,激素和免疫抑制长期使用对人体伤害较大;血浆置换在清除抗体及炎症因子的同时也清除血浆中的有益成分,需要补充新鲜血浆和白蛋白,同时容易增加交叉感染、过敏反应和出血的风险,还有消耗血浆量大等问题。
此次免疫吸附治疗使用的重组蛋白A是基于金黄色葡萄球菌细胞壁蛋白进行的重组蛋白,可以识别并结合人抗体,对血浆中致病因子清除更加快速有效,能快速控制患者病情,缩短病程,降低死亡率;对致病因子的选择性更高,使血浆中有用成分的丢失范围与数量更小;减少了激素和免疫抑制剂用量,副作用更低、患者耐受性更好;而且不需要补充血浆,可避免应用血浆所带来的各种潜在风险。
在完成4次免疫吸附清除抗体后,小曾的情况迅速好转,癫痫基本控制,精神症状明显改善、认知明显恢复。
湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)脑血管病神经内一区科室主任涂鄂文提醒,自身免疫性脑炎患者的早期发现和诊疗尤为关键,发病早期即接受免疫治疗的AE患者预后总体较好。对急性进展迅速的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫样发作、睡眠障碍、自主神经功能障碍等症状,不应掉以轻心,或误认为“邪魅附体”,耽误诊疗时间,需要及早到医院就诊。
湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)脑血管病神经内一区科室主任涂鄂文介绍,大量临床研究证实,免疫吸附可以广泛应用于古兰-巴雷综合征、慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病、重症肌无力、自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化症等,技术的进步为神经免疫性疾病患者带来福音。
湖南医聊特约作者:湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院) 脑血管病神经内一区 李燕
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(编辑YH)