开栏语
做糖尿病的管理达人，当内分泌疾病的调理师。“糖大夫讲堂”由广东省中医院二沙岛医院内分泌科唐咸玉专家团队主讲，带您走近内分泌世界，为您科普内分泌代谢性疾病中西医防治知识，分享临床诊疗小故事。为健康助力，为生活增彩。
年轻的小萧，大家都说“娴静时如娇花照水，行动处似弱柳扶风”，可是生完小孩不久，却发现小脸变圆脸，小蛮腰变水桶腰，一开始以为是产后肥胖，刻苦减肥，节食、运动都试过了，然而腰间的肥肉并没有咔咔掉，体重稳如泰山。胖就算了，还出现了面部痤疮、皮肤油腻。小萧虽心情苦不堪言，但拒绝摆烂，这天来到了糖大夫门诊求诊，发现小萧并不是单纯性肥胖，经过一番详细检查，最终确诊为库欣综合征。
库欣综合征是怎么回事
库欣综合征由神经外科之父哈维库欣在1912年首次报道，它是由多种病因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征。
皮质醇是身体分泌的一种帮助身体正常工作的激素，对机体的糖代谢、蛋白质代谢、脂代谢均有影响，还具有抗过敏、抗炎等作用，当身体受到各种有害刺激，如缺氧、创伤、手术、饥饿、疼痛、寒冷、精神紧张或情绪焦虑的时候，皮质醇激素的分泌会相应增加，协助身体对抗应激反应。
其实皮质醇大家都不陌生，我们常说的“激素”大多数情况下说的就是它。很多人谈“激素”色变，因为听说“激素”吃多了会发胖，但它的危害并不仅仅如此。当皮质醇分泌超量或长期大剂量服用时，会对身体会产生负面影响，表现为以下一种或多种症状：
体重增加 —— 进行性体重增加是库欣综合征最常见的症状。表现为面部、颈部、背部或腹部变得肥胖，而四肢可能很瘦。
皮肤变化 —— 在库欣综合征中，皮肤往往变薄、脆弱，容易擦伤，还可能出现宽大的红紫色条纹。
月经不调 —— 库欣综合征女性可能有各种月经问题，最典型的是月经不频繁或无月经，也可能表现为难以怀孕。
女性体毛过多 、皮肤油腻或出现痤疮 —— 库欣综合征女性可能有雄激素过量的体征，鬓角以及上唇和颏下部位毛发增多常见，而头发反而稀疏。
肌肉损失和无力 —— 长期库欣综合征会导致上臂或者腿部肌肉力量变弱，比如由于大腿无力，从椅子上站起来或爬楼梯变得困难。
骨质流失 —— 库欣综合征可导致骨质疏松症，最终导致肋骨、长骨和脊椎骨折。
糖尿病前期 —— 过量的皮质醇会导致血糖水平升高，可进展为糖尿病。
高血压和心血管疾病 —— 过量的皮质醇会使血压升高，给心脏和血管系统带来不良影响。
心理/精神症状 —— 超过一半的库欣综合征患者有心理症状，包括情绪失控、易激惹和抑郁，以及惊恐发作和偏执。失眠也是一个常见症状。还可表现为学习、注意力、记忆力下降。
感染 —— 皮质醇过量会抑制免疫系统，库欣综合征患者容易反复感染。
血栓 —— 库欣综合征患者往往更容易形成血栓。如表现为下肢静脉血栓形成，患者会因此有肺栓塞或中风的风险。
欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2/100万人~3/100万人，男女比例约为1:3，成人多于儿童。
库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍，该病可带来多器官和系统损伤，如心脑血管并发症、代谢紊乱、严重感染、急性呼吸窘迫、认知和精神障碍、骨折等等，大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
什么原因会引起库欣综合征
皮质醇激素在机体内是由肾上腺分泌产生的，肾上腺是位于两肾顶部的小型器官，正常情况下，肾上腺接收到来自垂体（大脑底部的一个小结构）的信号（促肾上腺皮质激素）后，即可产生皮质醇。
因此，库欣综合征的病因主要分为一下几大类：
① 垂体释放过多的促肾上腺皮质激素，如垂体肿瘤
②肾上腺自身分泌过多的皮质激素，如肾上腺增生或肿瘤
③身体其他地方分泌过多的促肾上腺皮质激素
④服用大剂量糖皮质激素（如泼尼松）治疗哮喘和类风湿性关节炎等疾病
哪些人群需要筛查呢
1、年轻患者出现骨质疏松、高血压、高血糖等与年龄不相称的临床表现；
2、具有以上库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌无力、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；
3、体重增加和身高增加不对称（身高百分位下降），或生长停滞的肥胖儿童；
4、肾上腺意外瘤患者。
怀疑库欣综合征，需要做哪些检查？
有典型症状体征者，从外观可作出初步诊断，但早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状就医者易于漏诊。因此需要通过医学检查手段来做定性及定位诊断，包括内分泌激素的检查、内分泌动态试验、相关影像学检查以确诊。
库欣综合征的治疗手段及预后
治疗
库欣综合征的治疗目的是治疗引起库欣综合征的原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。治疗方法有手术治疗、放射治疗及药物治疗。
预后
许多库欣综合征都可治愈，但部分患者需要终生每日用药以保持健康。大多数症状都可经治疗好转，但少数无法完全消退。
小萧在内分泌科经过一系列检查后，最终确定垂体瘤引起的库欣综合征，该病多由单个腺瘤引起，首选治疗方法是手术治疗，术后缓解率可达65％～90％。
供稿：广东省中医院二沙岛医院内分泌科
执行编辑：吴远团
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责任编辑：宋莉萍