近日，南京医科大学附属泰州人民医院接诊了一名重度贫血女子，在进行血型和血型抗体检查时发现，患者及其姐姐均为O型RhNULL，该血型被称为“黄金血型”。有报道称，拥有这种血型的人全球不足50例，国内仅有4例。为什么RhNULL血型如此罕见？具有这一血型的人群需要用血时怎么办？这种血型会遗传吗？

为何如此罕见？

通常所说的血型是指红细胞膜上特异性抗原类型，是否存在特定抗原决定了人类血型——A型血只有A抗原，B型血只有B抗原，AB型血两种抗原都有，O型血没有A、B抗原。红细胞还有另一种抗原，也就是RhD抗原，具有RhD抗原的血型被称为Rh阳性，缺乏RhD抗原的则为Rh阴性。

Rh血型系统中有50多种血型抗原，最常见的有5种，RhD阴性（俗称“熊猫血”）就是其中一种，而RhNULL则缺乏Rh系统中常见的5种抗原。由此可见，RhNULL确实极为罕见，流行病学概率为1/6000000。这种血型的个体红细胞形态和功能存在一定程度的缺陷，并表现为一定程度的贫血症状，但有的个体并不表现出任何异常。

献血、用血差异大

RhNULL血型不仅是RhD阴性，其RhC、Rhc、RhE、Rhe均为阴性，再加上该患者ABO血型为O型，红细胞上没有这些常见的血型抗原。这也意味着，如果该患者作为献血者，她可将血液提供给任何一个需要输血的人，且不管这位受血者是什么血型，因此RhNULL是一种“通用血”。

但是，一旦该患者自己需要输血，往往只能接受同样血型的血液。这是因为，红细胞表面的抗原蛋白最重要的功能是识别血液中的外来细胞，形象地说，如果免疫系统认出某种抗原，就能让携带该抗原的细胞通过。如果无法识别抗原，人体防御系统会启动并摧毁入侵者。这也就是为什么不分血型输血不仅无法救命，还会加速死亡。

这种基因能遗传吗？

Rh基因位于1号染色体，因此“熊猫血”和RhNULL血型可以通过常染色体的血型基因遗传给子女。如果孕妇为“熊猫血”，其孩子血型的概率主要看丈夫是什么血型。如果丈夫是Rh阳性纯合子基因，生出来的孩子血型是Rh阳性；如果丈夫为杂合子染色体，生出来的孩子有一定概率为Rh阳性。

“熊猫血”母亲在怀上或生产过Rh阳性血的孩子后，血液有一定概率出现特定抗体。当再次怀上Rh阳性血的胎儿时，该抗体会进入胎儿体内，与其红细胞结合，造成新生儿溶血，继而引发贫血、黄疸、大脑受损甚至死亡。简单来说，Rh溶血病须同时具备两个条件：母亲产生特定抗体；新生儿为Rh阳性血型。若不想发生溶血，“熊猫血”夫妻是最安全的组合。

目前，知道自己为Rh血型的人极少，一般在患病或要用血时才知道。如果更多的人能提前知晓自己为罕见血，既能降低自身风险，又能扩大献血群体，缓解罕见血供求紧张。因此，鼓励拥有罕见血的人多献血，以备不时之需。

文 | 侯瑞琴（北京大学人民医院

输血科副主任医师）

编辑 | 李志鸣

校对 | 耿   静

审核 | 叶   冬