国内外既往报道未见的巨大罕见门静脉瘤,河南省人民医院专家解难题

“谢谢陈主任救了我孩子的命!”6月22日,在河南省人民医院手术室谈话间,老郜(化名)激动地对该院肝胆胰腺外科六病区主任陈国勇说。

今年5月初,老郜17岁的儿子阿强(化名)开始出现间断性腹痛,起初他并没有当回事,但5月24日,他的腹痛越发难受,且出现恶心、呕吐等症状。阿强当时在外地打工,在当地医院检查时发现“腹腔占位性病变”。考虑到在外地治病不方便,老郜决定让阿强先回河南治疗。在老家沁阳,当地医院为阿强做了进一步检查,证实了之前医院的诊断,阿强的病极有可能是门静脉巨型瘤样扩张并血栓形成。

“孩子的病情危急,必须立刻手术,但他的手术非常棘手,你们到大医院去看看吧。”接诊医生对老郜说。

老郜带着阿强在多家医院求治,但多家医院的医生都表示阿强的病非常罕见,没有好的解决办法,且手术难度非常大,即便手术成功也很难保证愈后良好。

几经周折,河南省人民医院血管外科副主任医师崔明哲带着阿强找到了陈国勇。看到阿强的影像资料,从医20余年的陈国勇吃了一惊:正常人的门静脉直径只有约1厘米,通常当门静脉瘤体大于3厘米时便具有手术治疗指征,而阿强的门静脉主干接近20厘米,国内外都没有这么大的门静脉瘤救治的文字记载!

阿强手术风险有多大?陈国勇说,在有既往报道的200多例患者中,40例进行了手术治疗,死亡率约为17.5%,而且这些病例的门静脉瘤体都远比阿强的小!如不及时采取手术,巨大的瘤体仿佛悬挂在体内的炸弹,随时可能引起门静脉血管破裂导致腹腔大出血,失去救治的机会。

阿强的术式有多难选择?陈国勇说,巨大的瘤体在术中随时可能出现破裂出血,一旦大出血发生,患者恐怕下不了手术台。再加上医生可参考的文献非常有限,手术团队只能根据肿瘤大小、部位、形态以及是否存在广静脉血栓或门脉高压症等,“摸着石头”探索手术方案。

当时,手术面临两难选择:如果选择相对保守的手术方式,阿强手术的成功率会相对更高,但是术后效果有限,对以后的生活仍然会产生不小的影响。如果想让阿强回归正常生活,就必须想办法进行门静脉重建,但风险极大,对主刀医师的技术、麻醉医师的经验、手术团队的默契程度以及相关科室的协同配合度都有着极高的要求。

面对患者的复杂病情,该院肝胆胰腺外科、血管外科、影像科、胃肠外科、肿瘤病区、病理科等科室专家多次会诊,研究治疗方案:要不要尝试最高风险的手术,想办法重建门静脉,一次性解决阿强的问题呢?

手术如果不顺利怎么补救?万一患者没能下手术台怎么跟患者家属交待......一连串的问题始终困扰着大家。

“你们大胆手术,我信任你们!”老郜对陈国勇说,“我明白你们的担忧都是为了我儿子,所以请你们放下包袱大胆手术,结果如何我都能接受。”

没了后顾之忧,陈国勇愿意挑战最高难度的手术。6月22日,经过周密的准备和安排,由陈国勇主刀,该院血管外科、麻醉与围术期医学科、手术室、输血科、病理科等通力协作,密切配合,为阿强实施门静脉切开取栓+门静脉成型重建手术。这台手术首先要面临的难点是避免术中大出血,并尽可能降低患者的术中出血量。因此,手术团队对术中每一步操作都进行了细化,并且准备了多套应急方案。手术来到最关键的时刻,阻断门静脉主干及左右支,切除门静脉前壁左侧和门静脉右侧壁及部分前壁约3厘米×7厘米。取栓完成后,缝合缩窄,并用同样的方法分别缩窄门静脉左右支汇合部及后壁。终于,在陈国勇的“精雕细琢”下,新的门静脉重建成型,恢复正常形态。

大家最担心的大出血没有出现,但本就很脆弱的静脉壁重建后更加薄弱,为了防止脆弱的静脉壁术后破裂出血,手术团队因地制宜,将已切下的门静脉壁重新加固缝合至门静脉薄弱区。随着血流开放,门静脉血流通畅,吻合口无出血。

就这样,手术中的一个个难题被专家团队一一破解。原计划预期控制在5000~6000毫升的出血量,实际出血量只有1200毫升。历时7小时,手术圆满成功!

手术室外的老郜心情却仿佛像坐过山车一样。直到出院的那天,他还在“埋怨”陈国勇突然把他喊到手术室谈话间。

“手术成功你就不要告诉我了,直接把他推出来就好了嘛,突然叫我去谈话,我还以为手术失败了,眼泪都流出来了。”老郜说。

经过半个多月的恢复,阿强出院前复查发现门静脉主干形态良好,无血栓,肝功能正常,已于近日康复出院。

(供稿:史尧 文晓欢    责任编辑:杨华)


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