每年的5月5日是世界肺动脉高压日，为提升公众对肺动脉高压的认识，推动患者获得早期诊断和规范化治疗，帮助他们改善生命质量。5月5日，青海省人民医院呼吸与危重症医学科开展世界肺动脉高压日患者关爱活动，活动由副主任医师石雪峰，主管护师霍世芳通过“肺动脉高压的十个疑问”以及“肺动脉高压患者的居家护理”为患者详细阐述了什么是肺动脉高压，临床如何诊断，如何治疗，出院后如何居家护理，饮食注意等。

一、什么是肺动脉高压

肺动脉高压是指连接心脏和肺的动脉血管（肺动脉）的压力升高超过正常范围，导致心脏不得不通过增加做功才能将血液泵入肺动脉，从而引起心脏增大、心功能衰竭的一类疾病。2018年，第6届世界肺高血压研讨会（WSPH）提议静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg即可诊断肺动脉高压，但当时尚存在争议。随着临床证据的积累，2022年颁布的《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》采用了这一定义。

二、肺动脉高压常见病因？

可由不同的病因引起。

1疾病所致

（1）心血管疾病：先天性心脏病是我国肺动脉高压最常见的病因。此外，心力衰竭、心脏瓣膜病、血管内肿瘤、动脉炎等也可导致肺动脉高压。

（2）结缔组织病：最常见病因为系统性红斑狼疮和干燥综合征。此外，系统性硬化症导致的肺动脉高压在国外常见。

（3）呼吸系统疾病：如间质性肺疾病、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、睡眠呼吸障碍等。

（4）血液系统疾病：如慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除等。

（5）其他系统性疾病、代谢性疾病、感染性疾病等亦可导致。

2药物和毒物

确定致病的药物和毒物：阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司、达沙替尼、毒性菜籽油。

3环境因素

如长期居住高原环境等。

4遗传因素

BMPR2是最主要的遗传性肺动脉高压和IPAH致病基因。中国人群中BMPR2突变比例在遗传性肺动脉高压和IPAH分别为53%和15%。BMP9是最新发现的IPAH致病基因。

5其他

部分肺动脉高压目前无法找到明确原因，称为特发性肺动脉高压。

三、肺动脉高压有哪些症状？

肺动脉高压是一种很常见的疾病，其死亡率和发病率很高。早期可无任何症状，随病情发展，可出现以下几种症状：

✔活动后气促：最常见。

✔胸痛：约1/3 肺动脉高压患者出现。

✔头晕或晕厥：多在活动时发生，儿童多见。

✔乏力：非特异性症状，但常见。

✔水肿：右心功能失代偿的表现，踝部和腿部水中常见。

✔蓝手指：在结缔组织疾病相关肺动脉高压患者中常见。

四、肺动脉高压患者日常应注意什么？

1.保持心情愉悦、饮食均衡、睡眠充足，调节生活和工作中的压力

2.按时并遵医嘱服药，切勿自行停药或调药，以免加重病情

3.留意观察并记录自己的用药情况、症状、尿量，养成每日测量血压、脉搏的习惯，如有异常，及时就医

4.定期复诊

5.勿进行剧烈或长时间的体育锻炼、体力劳动，量力而行，以防心脏负荷加重。

6.避免泡温泉、蒸桑拿，洗澡水温适中，减少对身体的刺激

7.计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要服用其它药物时，请咨询专科医生。

五、肺动脉高压有那些治疗？

肺动脉高压的治疗以支持治疗为基础，多个靶向药物联合治疗的多元化精准治疗。患者除了需要进行包括口服抗凝药、吸氧、利尿、地高辛、补充铁剂等的支持治疗措施，还应进行避孕、康复和运动训练、择期手术选择、预防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧环境等的一般治疗措施。肺部疾病（比如慢阻肺等）相关肺动脉高压应积极治疗肺部疾病、改善缺氧等。对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压可以考虑手术去除血栓与增厚的内膜，或者球囊扩张肺动脉来治疗。

六、肺动脉高压患者如何进行锻炼？

病情相对稳定的肺动脉高压患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量”。建议在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短眩晕、胸痛为宜。

七、肺动脉高压患者在哪些情况下需要就诊？

Ø 烦躁不安；

Ø 呼吸道感染或咳嗽越来越严重；

Ø 呼吸急促加剧，尤其是醒来时呼吸急促；

Ø 胸痛发作或体力活动后不适；

Ø 心率增快（120 次/分）；

Ø 脚踝、腿部等肿胀加剧；

Ø 经常活动或休息时呼吸困难；

Ø 经常感到头晕；

Ø 极度疲劳或正常活动耐力下降；

Ø 恶心或食欲不振；

Ø 体重增加（一天1kg或一周2.5kg左右）。