最近的抗癌网红“琪琪弗”引起了大家的注意，她经历了两次骨髓移植、一次复发和重度肺部排异，在与白血病抗争5年半后还是不幸离世，年仅27岁，让人心酸不已。

祝这位坚强的抗癌美少女一路走好！

2018年她被诊断为T淋巴细胞白血病，这是一个高危类型的ALL，复发风险极高，所以她接受了其父亲的造血干细胞，进行了第一次异基因造血干细胞移植。

不幸的是，第一次移植后1年3个月骨髓和髓外（中枢神经系统和眼睛）出现了复发，这也是由T淋巴细胞白血病高复发风险的疾病性质决定的。

再次接受化疗、全脑/全脊髓放疗和眼部的局部放疗后，进行了第二次异基因造血干细胞移植，供者依然是其父亲。

但上天并没有眷顾这个积极向上、坚强乐观的女孩子，闯过了复发关，却没有闯过排异关。

她在二次移植后出现了严重的肺部排异，抗排异效果不好，在准备进行肺移植的过程中不幸离世。

尽管造血干细胞移植可以提高复发难治性ALL患者的治愈率，但这是一个很复杂的治疗过程，期间要面临感染、复发、排异和各种移植后并发症等诸多问题，需要闯过很多关卡，才能看到胜利的曙光。

造血干细胞移植是怎么回事？

河南省癌症基金会“肿瘤防治云百科”项目组邀请到了河南省肿瘤医院血液科主治医师桂瑞瑞来给大家科普一下急淋白血病和异基因造血干细胞移植方面的知识。

急性淋巴细胞白血病是怎么回事？

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，以下简称“ALL”）是儿童最常见的恶性肿瘤，它也可以出现在成人的各个年龄段。

异常增生、分化的造血祖细胞发生恶性转化和异常增殖，导致血液循环中出现大量的原始细胞，而正常的骨髓被恶性细胞取代，并可浸润中枢神经系统和睾丸。

ALL可分为B淋巴细胞白血病和T淋巴细胞白血病两大类。

（下图来自摄图网）

急淋白血病的症状和体征有哪些？

ALL的症状可出现于确诊前的几天到几周内。最常见的症状是由于随后的造血功能破坏造成的，如贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。

白血病细胞对器官的浸润导致肝脏、脾脏、淋巴结肿大、骨骼及关节疼痛。白血病细胞侵及中枢神经系统，可出现颅神经麻痹、头痛、视觉或听觉症状等。

ALL患者的危险度分层意义是什么？

尽管都是诊断急性淋巴细胞白血病，但是每个患者的情况各不一样。

为了提前对白血病复发的风险和治疗反应有所预判，同时为了制定整体的治疗计划。

医生会结合骨髓等检查结果、患者年龄、发病时外周血白细胞计数及对治疗的反应等一系列指标对ALL患者进行危险度分层，一般分成低危（标危）、中危和高危三种类型。

简单来说危险度分层可以帮助我们实现“同病不同治、重病用猛药”的治疗理念。

用一张图，可以直观得体现ALL患者的分层治疗：

ALL治疗有哪些？

ALL共有化疗、放疗、免疫治疗（CAR-T）和造血干细胞移植四种治疗方式，整体治疗应分阶段进行：

1.缓解诱导治疗：这是治疗的第一阶段。目标是杀死血液和骨髓中的白血病细胞。这使白血病缓解。

2.缓解后治疗：这是第二阶段治疗。缓解后治疗的目标是杀死任何可能不活跃但可能开始再生并导致复发的剩余白血病细胞。

3.维持治疗：摧毁任何可能在前两个阶段幸存下来的癌细胞。

4.中枢神经系统预防治疗：通常在治疗的每个阶段进行。由于标准剂量的化疗可能无法到达中枢神经系统，因此白血病细胞可以隐藏在中枢神经系统。

大剂量的系统化疗、鞘内化疗和大脑放射治疗能够消灭中枢神经系统的白血病细胞。这些治疗是为了杀死白血病细胞，并减少白血病复发（复发）的机会。

异基因造血干细胞移植在急性淋巴细胞白血病中如何应用？

随着医疗水平的发展，急性淋巴细胞白血病的治疗已出现了质的飞跃，难治性复发患者可以通过造血干细胞移植来治愈。

移植的疗效主要取决于移植前白血病的负荷，体内的白血病细胞数量越少，移植后复发的几率越低。

那么怎么选择移植时机呢？

如果是高危的急性B淋巴细胞性白血病，建议在缓解后做适当的强化治疗，然后做造血干细胞移植。

一旦复发，通过化疗或CAR-T达到再次缓解后进行造血干细胞移植。

急性T淋巴细胞白血病恶性度高，建议在缓解后做2-4个疗程的强化治疗后进行移植。

异基因造血干细胞移植有哪些流程？

造血干细胞移植是一个非常复杂的过程，我们可以将这个过程分以下四个步骤：

1.寻找配型：造血干细胞移植所需的配型，是指白细胞上面的一种特殊的识别系统——人类白细胞抗原(HLA)。

供受者的HLA兼容性越高，发生排异的风险就越低，所以移植前最关键的就是看供受者HLA是否匹配，寻找合适的供者。

2.进入移植仓：患者启动造血干细胞移植治疗后，第一步先接受超大剂量放疗或化疗，我们把这一过程叫做“预处理”。

其目的是：

一是把患者体内异常的骨髓造血干细胞清理掉；

二是抑制或摧毁患者的免疫系统，预防移植物被排斥掉；

三是尽可能清除残留的肿瘤细胞，减少复发。此期间患者会出现恶心、呕吐、腹泻等症状，血象也会迅速下降，所以对饮食等护理细节要求极其苛刻，需要进入移植仓进行。

3.回输造血干细胞：预处理结束后，我们会将采集好的供者干细胞像输血一样，输到患者体内。

造血干细胞有一个神奇的“归巢”功能，会自动地回归至骨髓，重建患者的骨髓造血功能，这大概需要一到两周时间。

当患者外周血中性粒细胞＞0.5×109/L与血小板＞20×109/L时，就说明移植成功了，也称为植活。

4.重建免疫系统：植活并不意味着治疗的结束，此后还要进行长期的移植后治疗。

患者此时的免疫功能非常低下，特别容易发生感染，所以需要家人的细心护理，直到患者的免疫系统重建，这个过程一般需要一年甚至更久。

在这期间还要面临排异、复发等其它问题。

（责任编辑：杨华）