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40天宝宝患“牛奶血液”

日期: 来源:医药卫生报收集编辑:医药卫生报

7月24日,记者从郑州大学第一附属医院获悉,该院郑东院区新生儿重症监护病房收治了一例40天罕见“牛奶血液”患儿,经过积极救治,目前该患儿已顺利康复出院。

患儿名叫小未来(化名),出生40天,由于腹泻便血,在当地医院就诊采血化验,医务人员发现从血管里抽出来的血液标本呈淡粉色,静置后上层浮现出厚厚的白色油脂。得知患儿情况后,家属在地方医院的建议下,转诊至上级医院进行救治。

郑州大学第一附属医院郑东院区新生儿重症科主任张茜得知情况,结束门诊后,便立刻赶往病房。小未来起病急,查体发现肝脾肿大,精神差,皮肤苍白,化验血脂测出甘油三酯是正常人的84倍,总胆固醇是正常人的6倍左右,并且由于血液里油脂过多导致入院时多项检验结果测不出。结合病史及相关检查,张茜初步诊断小未来罹患重度高脂血症,结合患儿年纪、血液表现,警惕Ⅰ型高脂蛋白血症,考虑该病为基因变异导致的常染色体隐性遗传病,张茜又为其完善了患儿基因检测项目,证实患儿乳糜血、重度高脂血症有换血治疗指征。新生儿乳糜血病系世界罕见疾病,国内外相关文献鲜有报道。

张茜凭借多年的临床经验,立即组织专业救治团队对小未来开展救治。在抢救过程中,考虑到小未来体重、年龄小、血液滤过机循环血量过大等因素,张茜团队决定为患儿手动换血。小未来入院当日,便给予超声引导下置入中心静脉和动脉置管,张茜团队争分夺秒为患儿开展换血治疗。

在新生儿重症监护医护团队共同的努力下,经过两个小时的全身换血治疗,小未来复查血脂,甘油三酯下降,但仍高于正常值的32.7倍。与家属沟通后于次日下午四时,医务人员再次给予小未来换血治疗,复查血脂,甘油三酯结果明显改善,且各项生命体征平稳。医护人员不敢松懈,持续动态监测小未来血脂情况,7月2日再次复查时显示甘油三酯已降至正常水平。小未来情况向好发展,张茜团队渐渐松了一口气,为保持患儿血脂相对稳定,张茜团队给予患儿适量脱脂奶粉喂养,动态监测血脂,适量增加中链脂肪酸奶粉,满足患儿热卡的需求,并持续动态监测患儿血脂和体重。

经过医护团队的通力合作和精心照料,7月中旬,小未来各项指标达到出院标准,顺利出院。出院一周后,郑大一附院医务人员做家庭回访时了解到,小未来复查血检指标正常,重新恢复了往日的活力。在患儿母亲发来的视频中,健康的小未来和妈妈开心互动。(记者常娟 )


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