6个月大的小宝，出生后不久就出现了黄疸，但是早期未能查出黄疸原因，等到诊断出先天性胆道闭锁的时候，小宝已经出现了肝硬化，后来逐渐发展成肝功能衰竭。

什么是先天性胆道闭锁？如何治疗？

据推算，我国每年约有1千余例新生儿会发生先天性胆道闭锁，这些患儿的胆汁无法从胆管顺利排出，随之小便变黄，大便变白，全身变黄，成了俗称的“黄人”。该病是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，如果不及时治疗，最终会形成“黄疸”性肝硬化，肝功能衰竭、肝昏迷，大多数患儿在1年内因肝衰竭死亡。

对于先天性胆道闭锁患者，根据患儿的月龄，可选择葛西手术或肝移植手术两种方式。4月龄内的先天性胆道闭锁患儿，尽早实行葛西手术（肝门空肠吻合手术），虽然肝外胆管已经闭锁，但是在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。葛西手术是将肝门纤维块适度切除，如果有胆汁顺利排出，患者有可能会退黄。如果退黄不理想，或是退黄后患儿出现肝硬化、门脉高压、上消化道出血等情况则需进行肝移植治疗。

对于年龄超过6个月未行葛西手术的患者，因为胆汁淤积时间比较长，已经形成胆汁淤积性肝硬化，可直接行肝移植治疗。

（郑大一附院肝胆胰外三科/肝移植 张嘉凯 供稿）