极目新闻记者 刘迅

通讯员 熊婉婷 郝琎琎

7岁男童严重感染，持续高热多天，随后多脏器受损，生命危在旦夕。近日，华中科技大学同济医学院附属协和医院（以下简称“协和医院”）儿科专家团队应用靶向药物，成功救治一名危重噬血细胞综合征患儿。日前，患儿转危为安，顺利出院。

患儿经过治疗转危为安

家住湖北襄阳的小逸（化名）今年7岁，两个月前他突然开始发热，持续高热5天，最高烧到40℃，服用退热药物后体温仍然降不下来。在当地医院就诊后发现，小逸的多种血细胞数值均低于正常值，同时出现明显的肝损伤，焦急万分的父母急切向上级医院求医，随即送往协和医院。因病情危重，他被转入儿童重症监护病房（PICU）。

入院时，小逸精神反应差，腹胀明显，呼吸衰竭，合并多脏器功能不全。经进一步检查，他的血细胞指标进行性下降，出现凝血功能障碍，结合骨髓穿刺报告，被诊断为“EB病毒相关噬血细胞综合征”。

“这是一种非常凶险的儿童急重症血液病，如不及时救治，患儿随时有生命危险。”协和医院儿科副主任、儿童血液肿瘤科主任吴小艳教授介绍，EB病毒是一类疱疹病毒，某些有先天性基因缺陷或免疫系统异常的人感染后，身体里的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞被异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，出现“细胞因子风暴”，易造成多脏器出血和功能衰竭。

PICU医护团队积极采取多种抗噬血治疗，但小逸病情进展十分迅速。在这紧急关头，吴小艳教授和儿童重症监护病区的李蕾教授充分评估患儿的病情，考虑到其病情进展的主要机制是病毒感染所引起的“炎症因子风暴”，当即提出使用靶向治疗药物阻断“风暴”，控制过度炎症状态。

在与患儿家属充分沟通后，吴小艳教授团队启动了治疗。用药过程中，医护团队全程密切监测小逸的病情变化，及时调整治疗方案。用药当天，小逸的体温开始下降，经过3天的治疗，他的生命体征逐渐平稳，随后撤离呼吸机和肾脏透析，病情逐渐平稳，转入普通病房。5月3日，在完成两期“噬血”的化疗后，小逸顺利出院。后续，他还将进行造血干细胞移植术，通过移植重建正常免疫从而根治该疾病。

吴小艳主任介绍，噬血细胞综合征可分为原发性和继发性两大类，原发性噬血细胞综合征由遗传基因异常导致，继发性噬血细胞综合征通常由感染、恶性肿瘤、结缔组织疾病等诱发产生。